Malattie reumatiche
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"In occasione della Giornata Internazionale della sclerodermia" dice il Dott. Amedeo Tropiano, Direttore generale dell'Istituto Ortopedico Gaetano Pini, "sabato 23 giugno dalle 9 alle 14 presso il Day Hospital di Reumatologia al primo piano sarà possibile effettuare gratuitamente visite reumatologiche di screening inerenti alla Sclerosi Sistemica (già diagnosticata o sospetta)".
Tale struttura reumatologica lavora in rete con gli altri centri specializzati in Italia e in Europa ed organizza anche corsi e seminari per i medici di base, per favorirne la diagnosi precoce. E' importante che il paziente affetto da Sclerosi Sistemica sia indirizzato ad un centro di Reumatologia dove sia possibile effettuare un programma di monitoraggio per verificare periodicamente l'evoluzione della malattia e la risposta alle terapie. In questi centri il paziente è seguito da un'equipe multidisciplinare in cui lavorano diversi specialisti con competenze specifiche sulla malattia (reumatologo, pneumologo, cardiologo e chirurgo vascolare).
Non va, infine, trascurato l'aspetto psicologico poiché la malattia modifica l'estetica del paziente e quindi influenza notevolmente il suo stato emotivo, la sua vita sociale e lavorativa nonché le relazioni con i propri familiari. Proprio per questo è nata e opera un'associazione specifica come l'AILS (sito internet www.ails.it), presente nel nostro Istituto, a supporto non solo dei pazienti ma anche delle loro famiglie.
La sclerodermia (Sclerosi sistemica) è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da alterazioni della funzione e della struttura dei piccoli vasi e da modificazioni legate alla deposizione nei tessuti di collageno con coinvolgimento della cute e di organi interni. Il termine sclerodermia sta infatti a significare cute indurita e sclerotica. "La sclerodermia," dice il dott. Luigi Sinigaglia, Direttore dell'Unità Operativa Complessa di Reumatologia Ospedaliera dell'Istituto Ortopedico Gaetano Pini," è più frequente nelle donne; la malattia in genere inizia tra i 30 ed i 50 anni, ma può evidenziarsi a qualsiasi età; è molto rara nei bambini. Ci sono alcuni fattori che possono predisporre allo sviluppo della malattia come la familiarità per le malattie autoimmuni, anche se non si può parlare di ereditarietà in senso stretto. Probabilmente svolgono un ruolo importante alcuni fattori ambientali, come l'esposizione a sostanze tossiche (solventi organici, silice, cloruro di vinile, bleomicina e triptofano). La causa della malattia è sconosciuta. La sottovalutazione dei primi sintomi può essere fatale, mentre una diagnosi precoce può ritardare la disabilità e salvare una vita".
Può essere considerata una malattia rara con un'incidenza di 1-2 casi per 100000 abitanti per anno. Si tratta di una malattia prevalentemente femminile. Gli uomini sono meno colpiti, ma quando si ammalano hanno generalmente una forma molto più grave ed evolutiva, con un'aspettativa di vita minore. "Non esiste una cura radicale," spiega il dott. Luigi Sinigaglia,"ma esistono provvedimenti per controllare i vari aspetti della patologia, tra cui
- terapia medica mirata a trattare il fenomeno puramente vascolare e l'eventuale interessamento d'organo;
- terapia fisica per mantenere e sostenere il tono muscolare e la funzionalità articolare.
La prognosi della sclerodermia dipende dal grado di interessamento dei vari organi colpiti. In questi ultimi anni, l'uso precoce dei mezzi diagnostici e la disponibilità di nuove terapie, sebbene in parte ancora sperimentali, hanno considerevolmente migliorato la prognosi.
La sclerodermia o Sclerosi Sistemica, in base all' entità dell' interessamento cutaneo, viene distinta in una forma limitata caratterizzata da esordio graduale, fenomeno di Raynaud di lunga durata, interessamento della cute delle dita, degli avambracci e del viso. Frequente in questa entità l' ipertensione arteriosa polmonare mentre è raro l'interessamento renale e di moderata entità la fibrosi polmonare.
La forma diffusa invece ha più spesso un esordio brusco con ispessimento cutaneo esteso a tutto il corpo e un coinvolgimento più precoce degli organi interni. Nel 15% dei casi è presente interessamento delle arterie renali.
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Milano, open day al Pini per la Giornata Mondiale della sclerodermia
Tale struttura reumatologica lavora in rete con gli altri centri specializzati in Italia e in Europa ed organizza anche corsi e seminari per i medici di base, per favorirne la diagnosi precoce. E' importante che il paziente affetto da Sclerosi Sistemica sia indirizzato ad un centro di Reumatologia dove sia possibile effettuare un programma di monitoraggio per verificare periodicamente l'evoluzione della malattia e la risposta alle terapie. In questi centri il paziente è seguito da un'equipe multidisciplinare in cui lavorano diversi specialisti con competenze specifiche sulla malattia (reumatologo, pneumologo, cardiologo e chirurgo vascolare).
Non va, infine, trascurato l'aspetto psicologico poiché la malattia modifica l'estetica del paziente e quindi influenza notevolmente il suo stato emotivo, la sua vita sociale e lavorativa nonché le relazioni con i propri familiari. Proprio per questo è nata e opera un'associazione specifica come l'AILS (sito internet www.ails.it), presente nel nostro Istituto, a supporto non solo dei pazienti ma anche delle loro famiglie.
La sclerodermia (Sclerosi sistemica) è una malattia autoimmune cronica caratterizzata da alterazioni della funzione e della struttura dei piccoli vasi e da modificazioni legate alla deposizione nei tessuti di collageno con coinvolgimento della cute e di organi interni. Il termine sclerodermia sta infatti a significare cute indurita e sclerotica. "La sclerodermia," dice il dott. Luigi Sinigaglia, Direttore dell'Unità Operativa Complessa di Reumatologia Ospedaliera dell'Istituto Ortopedico Gaetano Pini," è più frequente nelle donne; la malattia in genere inizia tra i 30 ed i 50 anni, ma può evidenziarsi a qualsiasi età; è molto rara nei bambini. Ci sono alcuni fattori che possono predisporre allo sviluppo della malattia come la familiarità per le malattie autoimmuni, anche se non si può parlare di ereditarietà in senso stretto. Probabilmente svolgono un ruolo importante alcuni fattori ambientali, come l'esposizione a sostanze tossiche (solventi organici, silice, cloruro di vinile, bleomicina e triptofano). La causa della malattia è sconosciuta. La sottovalutazione dei primi sintomi può essere fatale, mentre una diagnosi precoce può ritardare la disabilità e salvare una vita".
Può essere considerata una malattia rara con un'incidenza di 1-2 casi per 100000 abitanti per anno. Si tratta di una malattia prevalentemente femminile. Gli uomini sono meno colpiti, ma quando si ammalano hanno generalmente una forma molto più grave ed evolutiva, con un'aspettativa di vita minore. "Non esiste una cura radicale," spiega il dott. Luigi Sinigaglia,"ma esistono provvedimenti per controllare i vari aspetti della patologia, tra cui
- terapia medica mirata a trattare il fenomeno puramente vascolare e l'eventuale interessamento d'organo;
- terapia fisica per mantenere e sostenere il tono muscolare e la funzionalità articolare.
La prognosi della sclerodermia dipende dal grado di interessamento dei vari organi colpiti. In questi ultimi anni, l'uso precoce dei mezzi diagnostici e la disponibilità di nuove terapie, sebbene in parte ancora sperimentali, hanno considerevolmente migliorato la prognosi.
La sclerodermia o Sclerosi Sistemica, in base all' entità dell' interessamento cutaneo, viene distinta in una forma limitata caratterizzata da esordio graduale, fenomeno di Raynaud di lunga durata, interessamento della cute delle dita, degli avambracci e del viso. Frequente in questa entità l' ipertensione arteriosa polmonare mentre è raro l'interessamento renale e di moderata entità la fibrosi polmonare.
La forma diffusa invece ha più spesso un esordio brusco con ispessimento cutaneo esteso a tutto il corpo e un coinvolgimento più precoce degli organi interni. Nel 15% dei casi è presente interessamento delle arterie renali.
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